Dr. Pablo M. Bagnati
Médico Especialista en Psiquiatría.
Director de Neuropsiquiatría del Servicio de Neurología Cognitiva,
FLENI, Buenos Aires, Argentina.
Investigador Proyecto DIAN Alzheimer Dominante,
Washington University, St. Louis, EE. UU.
ENFERMEDAD DE ALZHEIMER.
Pensamos en ella, sospechamos de ella, nos orientamos a ella, cuando:
El motivo de consulta habitual son los olvidos patológicos, que preocupan a terceros, o los cambios tempranos de conducta, como puede ser simplemente una conducta apática inusual. Siempre preguntar si estos síntomas están cambiando el nivel funcional habitual que tenía esa persona. Es frecuente también que se queje el paciente en demencia temprana de no encontrar los nombres, anomias que se instalan y que es difícil no adjudicarlas al envejecimiento normal, donde también se encuentran. Una desorientación será más grave, es un sensible signo de compromiso cortical y bandera roja destacada de la probabilidad de estar frente a una demencia.
DEMENCIA DE ALZHEIMER
Si llegamos (tarde), al clásico síndrome afaso-apraxo-agnósico, típico de demencia cortical, probablemente sea una EA, y sepamos que ya la enfermedad lleva muchos años y ya no es de etapa temprana o estadio leve. Los síntomas conductuales, además de apatía, muy frecuente, o depresión, pueden ser cambios tempranos de la personalidad o del carácter, que son percibidos por los familiares, sorprendidos. Los síntomas conductuales productivos aparecen típicamente en los estadios intermedios de la enfermedad (irascibilidad, agitación, psicosis, síndromes de identificación alterada, etc.), pero como dijimos también pueden ser iniciales. El examen neurológico de inicio, habitualmente, es normal. La evaluación cognitiva muestra un deterioro cognitivo con un perfil cortical (fallas en pruebas de memoria, lenguaje, visuoconstrucción, etc.). La RNM de encéfalo muestra una atrofia generalizada o a predominio posterior y en los cortes coronales puede observarse la atrofia incipiente de ambos hipocampos. La presentación de la variante frontal de la enfermedad de Alzheimer, actualmente más reconocida, nos llevará a sospecharla cuando hay una mayor riqueza de síntomas de conducta y de la presencia de un síndrome disejecutivo predominante en la evaluación neurocognitiva.
DEMENCIA DE CUERPOS DE LEWY.
Cuando se cumple la tríada:
Presencia de síntomas extrapiramidales.
Síntomas neuropsiquiátricos prominentes (alucinaciones visuales, vívidas, destacado)
Alteraciones cognitivas (visuoespaciales, disejecutivas, atencionales, memoria) con fluctuaciones del estado de conciencia.
Nos orientaremos a la demencia por cuerpos de Lewy (DLB). Los síntomas cognitivos están muchas veces asociados con las fluctuaciones de conciencia, el MMSE puede oscilar en forma diaria o semanal. Los síntomas conductuales típicos al inicio son las alucinaciones visuales y alguna ideación paranoide u otros delirios, también son comunes los denominados síndromes de identificación alterada (ej.: Capgras). Hay caídas frecuentes, no solo por el parkinsonismo, sino por la disautonomía, perniciosa combinación para el nivel funcional habitual del paciente sufriente de esta demencia. El examen neurológico muestra habitualmente un parkinsonismo simétrico, rigidez, el temblor es más raro, baja respuesta a la Ldopa; predominancia de fallas visuoespaciales. La RNM de encéfalo muestra una atrofia a predominio posterior (parieto-occipital), con preservación inicial de los hipocampos (esto sirve para diferenciar de EA). Otro síntoma muy importante para pensar en DLB, es cuando hay trastornos comportamentales del sueño con movimientos oculares rápidos (RBD). Los RBD no solo pueden preceder o coincidir con el inicio de la DLB, sino también ocurrir durante el curso de progresión.
DEMENCIA VASCULAR.
En la demencia vascular, el motivo de consulta habitual son los olvidos crecientes, la labilidad emocional, los cambios de conducta (apatía, irascibilidad más fácil, primeros inicios de conductas desinhibidas) despistes crecientes en la vida cotidiana, lentitud, trastornos del sueño, y baja en el nivel funcional habitual, “como si se hubiera acelerado mal el envejecimiento”. Los síntomas conductuales al inicio pueden ser ideaciones paranoides, apatía o depresión. El examen neurológico puede mostrar signos focales (ej. paresia de un miembro). La evaluación cognitiva muestra un deterioro cognitivo subcortical (síndrome disejecutivo, síndrome subcortico-frontal). El curso suele ser fluctuante, y si es el modelo multi-infarto, la evolución es “en escalera”. Puede haber postura flexora, hipofonía, labilidad emocional frecuente, incontinencia urinaria, irritabilidad, rigidez de carácter, disminución de la velocidad de procesamiento de la información. La RNM de encéfalo muestra habitualmente múltiples lesiones vasculares, desde la clásica microangiopatía, hasta lesiones isquémicas o hemorrágicas de mayor envergadura (figura 1). El paciente con demencia vascular, puede tener marcadas fluctuaciones en su nivel funcional, con días "buenos", donde sus déficits hasta pueden pasar desapercibidos, “imitando” el envejecimiento típico. Otras veces, la familia refiere que el paciente se halla “gravemente afectado”, porque amanece confuso, ha tenido incontinencia urinaria, desconoce gente afín, o se halla tan lento para comprender o ejecutar tareas sencillas de la vida cotidiana, que deja perplejo a sus seres queridos.
Figura 1. La RNM muestra daño vascular amplio, con grosera conservación cortical. En el corte coronal (derecha) se aprecian hipocampos de volumen preservado.
DEMENCIA FRONTOTEMPORAL (DFT).
En la variante más común, denominada conductual, no es lo habitual que los primeros síntomas sean los olvidos, sino los cambios de conducta, entre los 2 (dos) polos más comunes: el de la desinhibición, o el de la apatía. Habitualmente progresan con la enfermedad, acompañados de alteraciones de la cognición social, falta de tacto, procacidad, rigidez de pensamiento, cambios en hábitos alimentarios, compulsiones y perseveraciones. El examen neurológico es normal y puede a lo largo de la evolución (tardíamente) agregarse un parkinsonismo. La evaluación cognitiva muestra un deterioro cognitivo con un perfil disejecutivo (perseveraciones, etc.). La RNM de encéfalo muestra una atrofia frontotemporal. Muchas veces pacientes con diagnósticos del espectro bipolar o caracteropatías terminan por ser demencias frontotemporales no diagnosticadas, y síntomas más disruptivos y que comprometen el nivel funcional habitual del paciente, son los que precipitan la consulta, algunas alcanzando incluso problemas con la ley. Las otras formas clínicas de la DFT son: la afasia progresiva primaria variante semántica (svPPA), descrita por déficits del lenguaje y problemas de formulación y comprensión de palabras; y la afasia progresiva primaria variante no fluente (nfvPPA), asociada con dificultad en la producción del habla y la formulación del lenguaje.
Figura 2. Diagnóstico de la Demencia frontotemporal variante conductual.
"Concluimos resaltando la importancia de buscar más allá del síndrome demencial, la mejor precisión sobre qué tipo de demencia es la que padece nuestro paciente, porque la evolución, el pronóstico, y las estrategias terapéuticas, pueden ser muy diferentes, condicionando la calidad de vida de nuestro paciente y su familia."
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